KHE HỞ VÒM MIỆNG: TỔNG QUAN VÀ ĐIỀU TRỊ TOÀN DIỆN
Khe hở vòm miệng (Cleft palate) là một dị tật bẩm sinh phổ biến ở trẻ nhỏ ( 1/1000) được phát hiện sau sinh gây ảnh hưởng đến sinh hoạt, phát âm và khiến trẻ thường xuyên mắc các bệnh về mũi họng.
Định nghĩa
Khe hở vòm miệng là một dị tật bẩm sinh khi các cấu trúc của vòm miệng không kết hợp hoàn chỉnh trong quá trình phát triển của thai nhi. Dị tật này xảy ra tại vòm mềm hoặc cả vòm cứng và vòm mềm, có thể xuất hiện đơn lẻ hoặc gặp trong các hội chứng toàn thân như Pierre – robin, Treacher collin, Down, Vander Woude…
Nguyên nhân
Các nghiên cứu chỉ ra các yếu tố có thể ảnh hưởng đến bệnh trong quá trình mang thai như thiếu vitamin A, Riboflavin hoặc acid folic, Sử dụng rượu, thuốc lá và các thuốc chống co giật
Tần suất mắc bệnh ít liên quan đến yếu tố gia đình tuy nhiên cha hoặc mẹ và một anh chị em bị bệnh thì tỷ lệ mắc có thể lên đến 14%
Trẻ có thể có khe hở vòm miệng đơn thuần, có thể phối hợp cùng khe hở môi. Trẻ khe hở vòm cũng có thể năm trong các hội chứng toàn thân như Pierre – robin, Treacher collin, Down, Vander Woude…
Các biến đổi giải phẫu của khe hở vòm miệng
Khe hở vòm miệng là kết quả của sự kết dính không hoàn chỉnh của các bản vòm, quá trình này bắt đầu tử tuần thứ 8 và 12 của thai kì gây 1 loạt các biến đổi giải phẫu:
- Xương hàm trên và xương khẩu cái bị tách ra ở đường giữa tạo thành khe hở vòm miệng -> gây thông giữa khoang mũi và khoang miệng
- Các mảnh xương ổ răng hai bên khe hở bị di lệch -> gây ảnh hưởng đến sự sắp xếp của răng và sự phát triển xương hàm
- Tách rời cơ vòm miệng -> chức năng cơ thắt hầu họng bị giảm, rò khí mũi ảnh hưởng phát âm, hạn chế cân bằng lực của tai giữa
Từ các biến đổi giải phẫu gây ra các vấn đề về chức năng
- Ảnh hưởng khả năng ăn uống: khó khăn bú mút trong tuổi sơ sinh, thức ăn, sữa dễ trào lên mũi gây nôn, khó thở, nguy cơ sặc cao hơn
- Ảnh hưởng đến phát âm: Khó khăn trong việc phát âm do suy yếu cơ thành họng, lưỡi gà tách đôi, phát âm giọng mũi thay vì giọng miệng, không giữ được hơi trong miệng gây hạn chế phát âm các phụ âm
- Ảnh hưởng hô hấp: Viêm mũi xoang mạn, ngừng thở khi ngủ
- Ảnh hưởng thính lực: Nghe kém, viêm tai giữa, hạn chế điều hòa áp lực tai giữa
- Ảnh hưởng tâm lý: Khó khăn trong giao tiếp, nghe kém và tự ti trong ngoại hình có thể làm trẻ khó hòa nhậ
Chẩn đoán
Khe hở vòm miệng đơn thuần hiếm khi được chẩn đoán bằng siêu âm nhưng có thể phát hiện tình cờ bằng MRI. Trong hầu hết các trường hợp, thường chẩn đoán khe hở vòm miệng sau sinh bằng việc quan sát lưỡi gà của trẻ khi khóc
Nội soi tai mũi họng giúp đánh giá tổn thương hoặc dị tật phối hợp cũng như các hậu quả của khe hở vòm gây viêm mũi, viêm tai giữa mạn tính
Phân loại
Có nhiều cách phân loại nhưng hiện nay phân loại hay được sử dụng nhất là phân loại theo Veau trên lâm sàng gồm có 4 loại sau:
1. Khe hở vòm miệng mềm
2. Khe hở vòm miệng cứng và mềm, phía sau lỗ răng cửa
3. Khe hở vòm miệng toàn bộ kèm khe hở môi 1 bên, có khe hở cung răng
4. Khe hở vòm miệng toàn bộ kèm khe hở môi 2 bên, khe hở cung răng 2 bên
Điều trị cụ thể
Điều trị khe hở vòm miệng cần phối hợp đa chuyên khoa trong đó phẫu thuật đóng vai trò chủ đạo. Một nhóm điều trị khe hở vòm cần bác sĩ phẫu thuật tạo hình, bác sĩ trị liệu ngôn ngữ và bác sĩ chỉnh nha. Ngoài ra, để điều trị tốt nhất cho trẻ em bị khe hở môi vòm miệng nên phối hợp với chuyên gia tâm lý học, thính học, di truyền, tai mũi họng, nhi khoa.
1. Điều trị trước phẫu thuật
- Thời điểm phẫu thuật khe hở vòm miệng là từ 9-12 tháng với khe hở vòm miệng (với bệnh nhân có khe hở môi phối hợp thì thời gian phẫu thuật khe hở môi là 3-6 tháng). Tuy nhiên cần có phương án điều trị cho trẻ trong thời gian sau sinh đến khi phẫu thuật để tránh các hậu quả của khe hở đến các chức năng
- Hướng dẫn tư thế bú và dụng cụ bú chuyên dụng. Trẻ sơ sinh bị khe hở vòm thường gặp khó khăn khi bú, do khe hở lớn nên trẻ không thể phát triển áp lực hút trong khoang miệng. Nhân viên y tế cần hướng dẫn bố mẹ cách cho trẻ ăn và tư vấn dinh dưỡng cho trẻ, trẻ nên được cho ăn ở tư thế nửa đứng, sử dụng máng ăn hoặc được bú bình sữa dành riêng cho trẻ dị tật khe hở vòm miệng với cấu trúc thân bình mềm, đầu ti dài, có van chống sặc (bình chuyên dụng của hãng Madela hoặc Pegion).
Bình sữa chuyên dùng cho trẻ khe hở môi vòm miệng
- Đặt miếng bịt khe hở tạm thời: Đây là một trong các biện pháp không phẫu thuật hữu ích, đặc biệt cho trẻ sơ sinh, giúp gia đình và trẻ thích nghi tốt hơn trong giai đoạn chuẩn bị phẫu thuật. Tuy nhiên đây chỉ là giải pháp tạm thời, không thể thay thế việc phẫu thuật tái tạo cấu trúc vòm miệng.
- Có thể sử dụng miếng dán silicon hoặc thiết bị chỉnh nha sơ sinh
2. Phẫu thuật
Mục tiêu phẫu thuật là tái cấu trúc các đặc điểm giải phẫu của vòm miệng bằng việc:
- Đóng kín khe hở, tạo sự liên tục giữa vòm cứng và vòm mềm 2 bên với nguyên tắc khôi phục 3 lớp: niêm mạc khoang mũi, cơ và tổ chức dưới da, niêm mạc khoang miệng.
- Khôi phục cơ vòm miệng
- Tạo chiều dài thỏa đáng của vòm mềm, tạo hình lưỡi gà
Hình ảnh trước (a) và sau (b) khi phẫu thuật
Các phương pháp đóng khe hở vòm
Kỹ thuật Furlow cho khe hở vòm mềm: Vòm mềm được kéo dài với 2 chữ Z ngược, một ở phía miệng và một ngược lại ở phía mũi. Các cơ nâng màn hầu ở một phía được đưa vào vạt niêm mạc miệng, còn cơ nâng màn hầu phía bên kia được đưa vào vạt niêm mạc mũi. Vòm mềm được đóng kín 2 lớp và được đẩy lùi ra sau
Kỹ thuật Puskback Veau Kilner Wardill: Các vạt niêm cốt mạc hình tam giác dựa trên các động mạch khẩu cái lớn được nâng lên, đẩy về sau và xoay ở phía giữa để gặp nhau ở đường giữa. Bề mặt xương nơi cho vạt được che phủ bằng chất liệu cầm máu Surgicel. Xương mới được hình thành dưới màng xương.
Kỹ thuật Von Laenbeck: Kỹ thuật tạo ra các vạt niêm cốt mạc 2 cuống dựa trên động mạch khẩu cái lớn bằng các đường rạch dọc theo bờ khe hở và cung răng, các vạt sau đó được nâng lên và đóng ở đường giữa.Phẫu thuật này tránh rối loạn vòm cứng giảm thiểu các rối loạn phát triển của tầng giữa mặt tuy nhiên không kéo dài nhiều được vòm mềm ra sau.
Chăm sóc sau mổ
Thời gian nằm viện trung bình 3-5 ngày
Quá trình hậu phẫu trẻ được theo dõi tại viện đánh giá các tình trạng toàn thân, sử dụng kháng sinh, giảm đau, giảm nề, được vệ sinh mũi họng và hướng dẫn ăn uống theo đúng chế độ.
Điều trị sau ra viện: Đánh giá ngôn ngữ lần đầu lúc trẻ 2,5 tuổi và trị liệu ngôn ngữ sau 3 tuổi và hẹn tái khám mỗi 6 tháng. Nếu cần thiết cần phẫu thuật ghép xương ổ răng khi 7-8 tuổi, tạo hình xương hàm khi 15 tuổi
Tại bệnh viện Nhi Hà Nội, chúng tôi đã tiến hành thường quy phẫu thuật khe hở môi vòm với đội ngũ bác sĩ Phẫu thuật tạo hình, gây mê hồi sức giàu kinh nghiệm, luôn cập nhật các phác đồ điều trị mới nhất, đảm bảo điều trị toàn diện nhất, hệ thồng trang thiết bị hiện đại, tự tin là cơ sở uy tín để gia đình gửi gắm điều trị cho các bé.
Thông tin liên hệ: Thạc sĩ, Bs Đỗ Hùng Anh chuyên khoa Phẫu thuật tạo hình ĐT 0374846394 - Khoa Ngoại Tổng Hợp bệnh viện Nhi Hà Nội- Hotline: 0358956114
Thạc sĩ, Bs Đỗ Hùng Anh
Khoa Ngoại Tổng Hợp bệnh viện Nhi Hà Nội
